Syndrome X fragile et épilepsie

La prévalence de l’épilepsie varie d’une étude à l’autre mais entre 10 à 15% des patients atteints du syndrome X fragile présentent des crises d’épilepsie cliniques. L’épilepsie débute dans l’enfance ou l’adolescence, en moyenne vers 5 ans. Dans 75% des cas, cette épilepsie s’arrête à l’adolescence (en moyenne à 14 ans). Dans 25% des cas elle subsiste à l’âge adulte. Une proportion plus élevée de patients présente des anomalies à l’électroencéphalogramme (EEG) sans crise clinique. Parmi les anomalies décrites à l’EEG, on retrouve des pointes centro-temporales comme dans l’épilepsie bénigne de l’enfant. Certaines études ont montré une association plus forte entre l’épilepsie et les troubles autistiques chez les patients souffrant du syndrome X fragile.
 
Les patients peuvent présenter soit des crises d’épilepsie généralisées (perte de conscience, mouvements symétriques des membres et anomalies diffuses à l’EEG) ou des crises focales simples (signes cliniques focaux et anomalies localisées à l’EEG) ou secondairement généralisées (avec perte de connaissance). On note aussi une prévalence un peu plus élevée de convulsions fébriles chez le nourrisson.
 
Certains signes cliniques laissent suspecter une épilepsie: une grande fatigabilité, des réveils nocturnes ou une dégradation du comportement. Dans ce contexte, un enregistrement électroencéphalogramme simple (durée 20 minutes) ou de 24 heures (si on a un doute pour des crises nocturnes) doit être réalisé. Il n’y a pas lieu de réaliser des EEGs systématiques en l’absence de signe d’appel.
 
La plupart du temps cette épilepsie est bien maîtrisée avec un seul médicament antiépileptique dans l’enfance. En fonction des crises décrites et des anomalies retrouvées à l’EEG, une médication de fond sera introduite. Plusieurs médications sont disponibles, mais signalons que l’acide valproïque (Dépakine®) ou la carbamazépine (Tégrétol®) sont le plus souvent utilisées dans le syndrome X fragile. Le traitement pourra être arrêté après deux ans sans crise.
 
En cas d’épilepsie, certains conseils de prudence sont à rappeler : prise d’un bain ou séance de natation sous surveillance intensive, information de l’école, interaction avec les autres médications (antibiotiques). De même en cas de crise, les consignes sont rappelées: position latérale de sécurité, médication de crise si celle-ci dure plus de 5 minutes (benzodiazépine par voie rectale, buccale ou nasale) et appel des secours si la crise persiste.
 
Source : Docteurs Stéphanie Paquay et Marie-Cécile Nassogne, Service de neurologie pédiatrique, Cliniques universitaires Saint-Luc.
 

Epilepsie : Que faire en cas de crise ?

Quand on assiste à une crise d’une personne dont l’épilepsie est connue, il n’y a, habituellement, pas lieu d’appeler les secours. La grande majorité des crises s’arrêtent spontanément, en moins de 3 minutes.

Crise sans convulsions

Lors d’une crise sans convulsions, le risque d’accident, de blessure ou de complication respiratoire est faible. Certaines crises passent même inaperçues.
 
Pendant la crise : être là, veiller à la sécurité, rassurer.
 
Laisser la crise se dérouler sans essayer de restreindre les mouvements. On veillera à éloigner la personne de toute situation dangereuse, par exemple les escaliers ou en rue.
 
Après la crise : rester attentif, rassurer.
 
La personne peut, néanmoins, mettre du temps à récupérer. On veillera à être présent, attentif et à le rassurer, calmement, jusqu’à ce qu’il retrouve son état habituel.

Crise avec convulsions

Lors d’une crise avec convulsions, le risque de chute ou d’accident est plus important.
 
Pendant la crise : calmer, protéger, surveiller
 
Calmer
 
Laisser la crise suivre son cours. On veillera à limiter le nombre de personnes autour de la personne à celles indispensables à sa prise en charge.
 
Protéger & surveiller
 
Mettre la personne en sécurité : placer un coussin sous la tête ; s’il en a, enlever ses lunettes ; desserrer ses vêtements ; éloigner de lui les objets dangereux
 
Après la crise : protéger, rassurer
 
Après la crise, on veillera, dès que possible, à allonger la personne et à le placer sur le côté en position latérale de sécurité, afin de faciliter la respiration.
 
Ici aussi, il convient de rester près de la personne et de le rassurer, jusqu’à ce qu’elle retrouve son état habituel.

En cas de crise, soyez attentif…

Ne pas asseoir ou déplacer la personne, sauf s’il est dans un endroit dangereux pour lui.
 
Ne pas essayer d’entraver ses mouvements.
 
Ne rien mettre en bouche (il est impossible d’avaler sa langue !), ne rien donner à boire.
 
Noter l’heure de début de la crise et surveiller sa durée.

Quand appeler l’ambulance / le 112 ?
  • Quand les convulsions durent plus de 5 minutes.
  • Quand la personne est blessée, a vomi, ou si elle présente des maux de tête très intenses après la crise.
  • Quand une 2ème crise survient avant que la personne n’ait repris connaissance.
  • Quand la période de confusion qui suit la crise persiste plus d’une heure.
  • Quand la crise est survenue dans l’eau : l’ingurgitation d’eau peut provoquer des problèmes cardiaques et respiratoires.

 
Source : Site de la Ligue Belge Francophone contre l’Epilepsie : https://ligueepilepsie.be/Que-faire-en-cas-de-crise.html.

 

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